bệnh hồng cầu hình liềm

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm (SCD) là 1 trong những group rối loàn DT được đặc thù vày sự hiện hữu của hemoglobin S (HbS), hoặc tự đồng phù hợp tử so với đột đổi thay hình liềm nhập chuỗi beta globin của hemoglobin (HbSS) hoặc tự dị phù hợp tử phù hợp hóa học của đột đổi thay beta globin hình liềm với cùng một đột đổi thay beta globin không giống (ví dụ, bệnh dịch beta thalassemia hình liềm). Hemoglobin không bình thường khiến cho những tế bào hồng huyết cầu bị biến tấu, cứng và bám. Dấu hiệu nhận ra của SCD là hiện tượng kỳ lạ tắc mạch và thiếu thốn huyết huyết nghiền.

Bệnh thiếu thốn huyết hồng huyết cầu hình liềm

Bạn đang xem: bệnh hồng cầu hình liềm

Bệnh thiếu thốn huyết hồng huyết cầu hình liềm

Khoảng 8 xác suất những người dân domain authority thâm đem ren hemoglobin S, và theo đuổi đo đếm ở Mỹ thì cứ 400 trẻ em domain authority thâm sơ sinh mạnh mẽ được sinh đi ra thì có một trẻ em bị thiếu thốn huyết hồng huyết cầu liềm. Bệnh rất có thể biểu lộ tức thì nhập năm thứ nhất.

Các biểu lộ lâm sàng của SCD thay cho thay đổi. Các Điểm sáng chủ yếu tương quan cho tới thiếu thốn huyết tan huyết và tắc mạch, rất có thể kéo theo nhức cấp cho tính và mạn tính và thiếu thốn huyết toàn bộ tế bào hoặc nhồi huyết. Nhồi huyết lách kéo theo hạn chế thể tích tính năng sớm nhập cuộc sống thường ngày, bởi vậy thực hiện tăng nguy cơ tiềm ẩn nhiễm trùng. Những biến đổi này còn có tác động rộng lớn cho tới tỷ trọng vướng bệnh dịch và tử vong.

Hiện tượng tắc mạch và tan huyết là những tín hiệu lâm sàng của bệnh hồng cầu hình liềm (SCD). Tắc gân máu phát sinh những mùa nhức tái ngắt vạc (trước trên đây gọi là khủng hoảng rủi ro hồng huyết cầu hình liềm) và hàng loạt những biến đổi khối hệ thống phòng ban nguy hiểm rất có thể kéo theo tàn phế xuyên suốt đời và thậm chí còn tử vong. Sự tan huyết của những tế bào hồng huyết cầu (RBC) phát sinh bệnh dịch thiếu thốn huyết mạn tính và sỏi mật.

Tiên lượng của SCD và được nâng cấp đều đều sau cách thức che chở toàn vẹn bao hàm sàng thanh lọc sơ sinh, chủng ngừa, kháng sinh, hydroxyurea , và ngăn chặn và chữa trị sớm, nhanh gọn biến đổi.


Nguyên nhân Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm (SCD), một bệnh dịch DT tự rối loàn lặn Mendel, phát sinh vày sự đồng phù hợp tử so với ren hemoglobin S (HbS), dị phù hợp tử kép so với ren HbS và hemoglobin C (HbC), dị phù hợp tử kép so với ren HbS và beta thalassemia. Kiểu hình của SCD được kích hoạt vày quy trình trùng khớp deoxy-HbS.

Tế bào hình liềm trải qua loa quy trình nghiền huyết, với tuổi tác lâu của tế bào hồng huyết cầu nổi bật (RBC) là khoảng chừng 17 ngày (1/7 của RBCs bình thường), kéo theo thiếu thốn huyết nghiền huyết mạn tính.

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm (SCD), một bệnh dịch DT tự rối loàn lặn Mendel

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm (SCD), một bệnh dịch DT tự rối loàn lặn Mendel

Tế bào hồng huyết cầu hình liềm (RBCs) có công dụng hạn chế rõ rệt rệt năng lực biến tấu cũng tựa như những thuộc tính không giống bao hàm tăng cường độ dính vào nhập tế bào nội tế bào gân máu, kháng viêm và kích hoạt cách thức cụ máu; toàn bộ những thay cho thay đổi này giao kèo cùng nhau nhằm phát sinh tắc mạch.

Trùng phù hợp hemoglobin - Phản ứng trùng khớp Deoxy-hemoglobin S (HbS) là việc khiếu nại khởi đầu tư mạnh bạn dạng, luôn luôn phải có nhập tâm sinh lý bệnh dịch SCD. Sự phân chia toàn bộ những góc cạnh của SCD so với những sự khiếu nại tương quan cho tới quy trình trùng khớp hemoglobin đang được cải cách và phát triển thật nhiều kể từ những minh chứng tương quan cho tới hình dạng quan trọng, đặc điểm của những tế bào hồng huyết cầu hình liềm, chừng nhớt của huyết. Ức chế sự trùng khớp HbS bằng phương pháp tăng hemoglobin (HbF) của bầu nhi bằng phương pháp dùng hydroxyurea hoặc vày những liệu pháp dựa vào tế bào thực hiện hạn chế tắc mạch và tan huyết.

Các ví dụ lâm sàng hỗ trợ minh chứng rất tốt mang đến hiện tượng kỳ lạ liềm tự trùng khớp là vẹn toàn nhân khởi điểm của tắc gân máu là nhì bệnh dịch rối loàn hồng huyết cầu hình liềm bệnh dịch hemoglobin SC và bệnh dịch HbS.

- Sự thoát nước tế bào rõ rệt rệt được thấy trong những tế bào hồng huyết cầu HbSC kéo theo tăng độ đậm đặc HbS nhập tế bào tương hỗ quy trình trùng khớp của chính nó, phát sinh những triệu hội chứng của bệnh dịch.

- Sự vắng tanh mặt mũi ảo của biến đổi tắc mạch và tan huyết ở dị phù hợp tử phù hợp hóa học với HbS-HPFH là vì độ đậm đặc HbF cao nhập tế bào, khắc chế quy trình trùng khớp HbS và hình liềm tế bào.

Hồng cầu hình liềm - Biến dạng hồng huyết cầu (RBC) hình liềm (hình liềm) là tác nhân độc nhất của hội chứng tắc mạch khiến cho nhức vì thế chỉ mất côn trùng đối sánh tương quan yếu ớt trong những sự khiếu nại đau nhức và con số hồng huyết cầu dày quánh, dễ dẫn đến trùng khớp HbS nhất.

Sự chính thức của tắc mạch là 1 trong những quy trình phức tạp đem tính tình cờ cao. Các lần đau thường thì thấy nhập SCD ko thể được xem như là tự thiếu thốn oxy khiến cho tăng hồng huyết cầu. Bệnh nhân SCD không biến thành dịch chuyển trong những ĐK đẩy mạnh quy trình trùng khớp hemoglobin và hiện tượng kỳ lạ liềm (ví dụ: hạn chế oxy huyết, nhiễm toan, thoát nước hồng cầu). Các lần đau ko xuất hiện tại phổ cập rộng lớn ở người mắc bệnh dừng thở Khi ngủ hoặc hạn chế oxy huyết kế hoạch.

Tắc nghẽn vi mạch - Một giả thiết phổ cập là tâm sinh lý bệnh lý của SCD tương quan cho tới ùn tắc vi mạch. Vấn đề này dựa vào kỳ vọng rằng những mạch nhỏ nhất nên dễ dẫn đến tắc nhất. Tuy nhiên, những nghiên cứu và phân tích bên trên quy mô động vật hoang dã và ở người đang được xác lập được một vài địa điểm thực hiện suy hạn chế lưu lượng huyết và tắc mạch

Các nhân tố thêm phần nhập tác mạch tế bào hình liềm:


Triệu hội chứng Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Lâm sàng

Hiện tượng tắc mạch và tan huyết là những tín hiệu lâm sàng của bệnh hồng cầu hình liềm (SCD). Tắc gân máu phát sinh những mùa nhức tái ngắt vạc (trước trên đây gọi là khủng hoảng rủi ro hồng huyết cầu hình liềm) và hàng loạt những biến đổi khối hệ thống phòng ban nguy hiểm rất có thể kéo theo tàn phế xuyên suốt đời và thậm chí còn tử vong. Sự tan huyết của những tế bào hồng huyết cầu (RBC) phát sinh bệnh dịch thiếu thốn huyết mạn tính và sỏi mật.

Tắc mạch tiếp tục thực hiện thương tổn đa số những phòng ban nhập khung hình, cần thiết nhất là phòng ban chủ yếu như: tim và gan góc, óc, phổi, thận.

Đau là 1 trong những trong mỗi kết quả rộng lớn. Bệnh nhân rất có thể đem những mùa nhức cấp cho tính các mùa, nhập một vài tình huống đem tất nhiên những lần đau mạn tính cơ bạn dạng.

Các lần đau rất có thể chính thức sớm nhất lúc trẻ em được sáu mon tuổi tác và thông thường kéo dãn xuyên suốt cuộc sống. Trong hàng loạt trẻ nhỏ được chẩn đoán vướng SCD Khi mới nhất sinh, một trong những phần tía đang được trải qua loa lần đau Khi được một tuổi tác, nhì phần tía Khi được nhì tuổi tác và rộng lớn 90 xác suất Khi được sáu tuổi tác. Các địa điểm nhức rất có thể bao hàm sống lưng, ngực, tứ chi và bụng. Tại trẻ con, viêm bao khớp (đau cấp cho tính ở bàn tay hoặc bàn chân) rất có thể là địa điểm nhức phổ cập nhất.

Nhiễm trùng là vẹn toàn nhân chủ yếu phát sinh mắc bệnh và tử vong ở người mắc bệnh SCD. Các địa điểm nhiễm trùng phổ cập bao hàm nhiễm trùng huyết, viêm màng óc và nhiễm trùng phổi (viêm phổi, hội hội chứng ngực cấp cho tính [ACS]). Những biểu lộ hoặc bắt gặp nhất như oi và nhập một vài tình huống đem những tín hiệu quần thể trú (nhức đầu, thưa thớt, teo lắc nhập viêm màng não; hoặc nhức ngực, ho, thở khò khè và / hoặc hạn chế oxy huyết nhập ACS)...

Theo dự tính, có tầm khoảng 25% trẻ nhỏ phạm phải thiếu thốn huyết hồng huyết cầu hình liềm

Theo dự tính, có tầm khoảng 25% trẻ nhỏ phạm phải thiếu thốn huyết hồng huyết cầu hình liềm

Thiếu huyết mạn tính: domain authority xanh rớt niêm mạc nhợt, tim nhanh chóng, mệt rũ rời...và những cơn tan huyết cấp cho với biểu lộ vàng domain authority hoặc sỏi mật sắc tố và lách to…

Co lắc và động kinh phổ cập rộng lớn nhì cho tới tía chuyến ở những người dân bị SCD đối với những quần thể không giống.

Thiếu huyết tan huyết mạn tính nhập SCD kéo theo tăng hoạt động và sinh hoạt tạo ra hồng huyết cầu bù che đậy. Sự không ngừng mở rộng của tủy xương tạo ra huyết rất có thể kéo theo một vài thay cho thay đổi về xương và kéo theo loãng xương...

Loét chân - Tắc gân máu bên trên domain authority rất có thể khiến cho loét chân và hội hội chứng cơ ở người mắc bệnh SCD.

SCD rất có thể phát sinh bệnh dịch võng mạc tự tắc động mạch máu võng mạc và thiếu thốn huyết toàn bộ, tất nhiên bệnh dịch võng mạc tăng sinh, chảy máu dịch kính và bong võng mạc khiến cho tác động cho tới thị giác và quáng gà lòa.

Chứng cương cứng - Chứng cương cứng ko mong ước (cương cứng ko mong ước Khi không tồn tại thèm muốn hoặc kích ứng tình dục) là 1 trong những yếu tố phổ cập, nguy hiểm nhập SCD.

Tăng trưởng chậm rãi và mới lớn muộn thông thường bắt gặp ở trẻ nhỏ bị SCD. Hầu không còn những tình huống hạn chế phát triển rất có thể vạc hiện tại được, tác động cho tới khối lượng nhiều hơn thế nữa độ cao ở quy trình tiến độ nhì tuổi tác. Chiều cao thông thường thông thường đạt được ở tuổi tác cứng cáp tuy nhiên khối lượng vẫn thấp rộng lớn đối với những người dân không biến thành SCD.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm thường trông thấy là biểu lộ thiếu thốn huyết tự tan huyết cấp cho hoặc mạn tính: hạn chế HCT, hạn chế Hb, tăng bilirubin, tăng hồng huyết cầu lưới...

Hình dáng vẻ hồng huyết cầu nước ngoài vi đổi thay đổi: tế bào hình liềm cướp tỷ trọng cao.

Điện di huyết sắc tố vạc hiện tại HbS, tỷ trọng HbF thông thường tăng nhiều hoặc không nhiều tùy thể bệnh dịch.

Các cách thức cận lâm sàng không giống được đề ra Khi ngờ vực biến đổi hoặc đem biến đổi và theo đuổi dõi lăm le kì


Các biến đổi Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Các biến đổi cấp cho tính chủ yếu của SCD bao hàm những điều sau đây:

- Nhiễm trùng

- Thiếu huyết ngặt nghèo trọng

- Hiện tượng tắc mạch máu

+ Đau cấp cho tính tự tắc ống dẫn tinh

+ Đột quỵ

+ Hội hội chứng ngực cấp cho tính

+ Nhồi huyết thận hoặc ngộ độc thuốc

+ Viêm xương hoặc nhồi huyết xương

+ Nhồi huyết cơ tim

+ Các biến đổi tương quan cho tới bầu kỳ

+ Hội hội chứng cương nhức dương vật

+ Huyết khối tĩnh mạch

Các biến đổi mãn tính: đa phần khối hệ thống phòng ban rất có thể cải cách và phát triển những biểu lộ mãn tính

- Đau mãn tính

Xem thêm: cách tính điểm trung bình học kỳ 1

- Thiếu máu

- Suy hạn chế thần kinh trung ương hoặc rối loàn teo giật

- Bệnh lý phổi: Bệnh hen suyễn, Tăng áp động mạch máu phổ, Rối loàn nhịp thở Khi ngủ và hạn chế oxy huyết về đêm

- Suy thận và tăng huyết áp

- Loãng xương và những biến đổi của nhồi huyết xương

- Bệnh cơ tim với rối loàn tính năng tâm trương

- Nhiễm độc gan góc (thừa Fe tự truyền huyết hoặc sử dụng thuốc) và sỏi mật sắc tố (tan huyết mãn tính)

- Chậm mới lớn và hạn chế tăng trưởng

- Loét chân mãn tính

- Bệnh võng mạc tăng sinh

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm tác động cho tới bầu kì

Bệnh hồng huyết cầu hình liềm tác động cho tới bầu kì


Đối tượng nguy cơ tiềm ẩn Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Di truyền: ren lặn bên trên NST thông thường. Vì vậy cả thân phụ và u đem ren bệnh dịch thì sinh đi ra trẻ em đem bệnh dịch 25% năng lực, 50% năng lực trẻ em đem ren bệnh dịch.

Dân tộc: Người domain authority thâm bắt gặp nhiều hơn

Người domain authority thâm dễ dẫn đến bệnh hồng cầu hình liềm

Người domain authority thâm dễ dẫn đến bệnh hồng cầu hình liềm


Phòng ngừa Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Phòng ngừa những đổi thay chứng

- Phòng ngừa lúc đầu những biến đổi cấp cho tính của SCD bao hàm vận hành sức mạnh kế hoạch vày bác bỏ sĩ huyết học tập hoặc căn nhà hỗ trợ công ty che chở sức mạnh đem trình độ chuyên môn về SCD. Phòng ngừa lúc đầu những biến đổi bao hàm dùng penicillin dự trữ chính thức kể từ thời kỳ sơ sinh, chủng ngừa phù hợp và truyền huyết mang đến những người dân đem nguy cơ tiềm ẩn bị đột quỵ.

Những người bị SCD bị khắc chế miễn kháng nên tách xúc tiếp với những người dân vướng bệnh dịch lây nhiễm.

Các cá thể bị SCD nên được bác bỏ sĩ lâm sàng thông thường xuyên thăm hỏi nhà đá như một trong những phần của công tác lưu giữ che chở sức mạnh toàn vẹn. Thăm nhà đá kế hoạch được dùng nhằm dạy dỗ cá thể và mái ấm gia đình bị tác động về SCD, ngăn chặn nhiễm trùng, kế hoạch trấn áp lần đau và chỉ dẫn Dự kiến những biến đổi rất có thể xẩy ra (ví dụ: vỡ lách, hoại tử vô mạch chỏm xương đùi, đột quỵ, loét chân).

Giáo dục về thực chất của bệnh dịch, tư vấn DT và review tư tưởng xã hội của cá thể và mái ấm gia đình thẳng hoặc qua loa điện thoại cảm ứng thông minh.

Tiêm chủng là nền tảng của việc chống phòng nhiễm trùng nhập SCD. Trẻ em bị SCD nên sẽ có được toàn bộ những loại vắc-xin được lời khuyên thông thường quy ở thời thơ ấu, bao hàm cả vắc-xin ngăn chặn Streptococcus pneumoniae , cảm cúm theo đuổi mùa, Neisseria meningitidis , Haemophilus influenzae loại B và vi rút viêm gan góc B. Khi khả thi đua, rất có thể chỉ định và hướng dẫn chữa trị dự trữ vày kháng sinh mang đến những người dân bị SCD tuy nhiên những người dân xúc tiếp nhập căn nhà với những người dân bị nhiễm trùng này rất có thể được chỉ định và hướng dẫn.


Các giải pháp chẩn đoán Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Tầm soát bệnh dịch thiếu thốn huyết hồng huyết cầu hình liềm cso thể được triển khai qua loa sàng thanh lọc sơ sinh.

Để chẩn đoán bệnh hồng cầu hình liềm cần thiết căn vặn bệnh dịch tỷ mỉ, triệu hội chứng lâm sàng thứ nhất thông thường xuất hiện tại bên dưới dạng nhức cấp cho tính ở bàn tay và cẳng chân. Các biểu lộ khêu ý:

- Đau kinh hoàng nhập xương

- Thiếu máu

- Lách to lớn đi ra nhức đớn

- Chậm tăng trưởng

- Nhiễm trùng lối hô hấp

- Loét chân

- Vấn đề tim mạch

Kết phù hợp với chi phí sử mái ấm gia đình, nhất là thì trạng đem ren bệnh lý của cha mẹ.

Chẩn đoán xác lập nhờ vào xét nghiệm năng lượng điện di huyết tắc tố vạc hiện tại HbS.

Thực hiện tại xét nghiệm di truyền


Các giải pháp chữa trị Bệnh hồng huyết cầu hình liềm

Các cá thể vướng bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) nên được bác bỏ sĩ lâm sàng thông thường xuyên thăm hỏi nhà đá như một trong những phần của công tác lưu giữ che chở sức mạnh toàn vẹn.

Hydroxyurea là cách thức chữa trị chủ yếu mang đến bệnh hồng cầu hình liềm, nó thực hiện hạn chế nhức và những biến đổi tắc mạch không giống, hạn chế tỷ trọng vào viện và nâng cấp năng lực sinh sống sót. Các lựa lựa chọn không giống bao hàm L-glutamine (glutamine), voxelotor và crizanlizumab có trước mang đến những người dân ko thể tiêu thụ hydroxyurea hoặc những người dân bị nhức liên tiếp tuy vậy đang được sử dụng hydroxyurea.

Hydroxyurea- Việc dùng hydroxyurea là giải pháp chủ yếu trong công việc vận hành tổng thể những người dân bị SCD, vì thế nó thực hiện hạn chế tỷ trọng những mùa nhức tự tắc mạch cấp cho tính và những đổi thay cố tắc mạch không giống, hạn chế tỷ trọng nhập viện; và kéo dãn thời hạn ổn định lăm le.

Hydroxyurea rất có thể được dùng ở từng khoảng tuổi, kể từ trẻ em sơ sinh 6 mon tuổi tác cho tới người rộng lớn, ở ngẫu nhiên chống nào là bên trên trái đất. Nó được dừng 3 mon trước lúc nỗ lực thụ bầu và trong những khi có bầu. Lợi ích là lớn số 1 ở những người dân đem loại ren HbSS hoặc HbS / beta -thalassemia .

Cấy ghép tế bào tạo ra huyết (HCT) là lựa lựa chọn trị bệnh dịch độc nhất có trước ở những người dân bị SCD.

Truyền huyết - Truyền huyết được dùng nhằm chữa trị và ngăn chặn những biến đổi của SCD, bao hàm cả việc sẵn sàng mang đến phẫu thuật; chữa trị những triệu hội chứng thiếu thốn huyết, đột quỵ cấp cho, suy nhiều phòng ban và hội hội chứng lồng ngực cấp cho tính; và ngăn chặn đột quỵ, hội chứng cương nhức dương vật kéo dãn tái ngắt vạc cùng theo với việc vận hành hạn chế bạch huyết cầu, và vận hành dự trữ Fe dư quá...

Tất cả những cá thể bị SCD nên được tiêm chủng phù phù hợp với khoảng tuổi, bao hàm cả chủng ngừa Streptococcus pneumoniae , cảm cúm theo đuổi mùa, Neisseria meningitidis , Haemophilus influenzae týp B và viêm gan góc B.

Tất cả những người dân bị SCD nên chính thức chữa trị dự trữ vày kháng sinh trong khoảng tía mon đầu tiên. Những người bị SCD kế tiếp sử dụng penicillin dự trữ (hoặc erythromycin nếu như không phù hợp với penicillin) cho tới năm tuổi tác, thay cho một thời hạn ngắn thêm. Quyết lăm le đem kế tiếp chữa trị dự trữ vày kháng sinh sau năm tuổi tác hay là không nên được thể hiện theo đuổi từng tình huống ví dụ.

Chúng tôi ý kiến đề xuất rằng toàn bộ những người dân bị SCD được bổ sung cập nhật axit folic, Vi-Ta-Min tổ hợp không tồn tại Fe mang đến toàn bộ những người mắc bệnh, và Vi-Ta-Min D và can xi.

Những người bị SCD đem nguy cơ tiềm ẩn vướng bệnh dịch võng mạc tăng sinh. Đánh giá chỉ võng mạc được chính thức kể từ 10 tuổi tác và được kế tiếp thông thường xuyên nhằm vạc hiện tại sớm bệnh dịch võng mạc hình liềm tăng sinh.

Tất cả những người dân bị SCD đem biểu lộ nhức cấp cho tính tự một mùa nhức rất có thể xẩy ra tự tắc gân máu nên được bổ sung cập nhật đầy đủ nước vày lối tợp, hoặc truyền dịch qua loa lối tĩnh mạch máu nếu như bọn họ bị hạn chế thể tích, rưa rứa trấn áp lần đau. Chúng tôi ý kiến đề xuất sử dụng thuốc phiện dạng tợp hoặc tiêm tĩnh mạch máu thuộc tính nhanh chóng như thể liệu pháp lúc đầu, thay cho dung dịch hạn chế nhức ko nên dung dịch phiện.

Sử dụng nước muối bột thường thì ( nước muối bột 0,9%) nhằm bù nước mang đến những người mắc bệnh bị hạn chế thể tích và một trong những phần tư (nước muối bột 0,25%) hoặc 1/2 nước muối bột thông thường (nước muối bột 0,45%) đem hoặc không tồn tại glucose mang đến những người mắc bệnh suy hạn chế thể tích và được truyền dịch thay cho thế.

Người rộng lớn bị SCD vào viện với bệnh dịch nội khoa cấp cho tính nên được chữa trị dự trữ huyết khối trừ Khi bọn họ đem chống chỉ định và hướng dẫn. Bệnh nhân SCD nhường nhịn như đem tình trạng tăng sầm uất khi lúc đầu và bọn họ thông thường đem những nhân tố không giống thực hiện gia tăng nguy cơ tiềm ẩn thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch máu (VTE) (ví dụ: catheter, bất tỉnh, nhiễm trùng). Đối với vớ từ đầu đến chân rộng lớn (tức là những người> 18 tuổi) bị SCD vào viện vì thế biểu hiện bệnh dịch cấp cho tính nên chữa trị dự trữ huyết khối. trái lại, ko dùng dự trữ huyết khối thông thường quy mang đến VTE ở trẻ nhỏ và thanh thiếu thốn niên bên dưới 18 tuổi tác vào viện.

Dự chống rất có thể được triển khai vày một trong mỗi cơ hội sau:

- Một trong mỗi heparin trọng lượng phân tử thấp (LMW) (ví dụ: enoxaparin ; dalteparin , tinzaparin ); với liều lĩnh lượng dựa vào tác nhân và chỉ định và hướng dẫn.

- Heparin ko phân đoạn liều lĩnh thấp (ví dụ, 5000 đơn vị chức năng SQ tía chuyến một ngày

Xem thêm: lớp trưởng tiếng anh là gì

- Fondaparinux (ví dụ: 2,5 mg SQ từng ngày)

Không dùng nhân tố kích ứng bạch huyết cầu phân tử (G-CSF) ở những người dân bị SCD, tự nguy cơ tiềm ẩn suy nhiều phòng ban và tử vong. Tuy nhiên, rất có thể mang trong mình một tình huống rất hiếm nhập cơ quyền lợi tiềm năng của liệu pháp G-CSF to hơn những khủng hoảng rủi ro này và việc dùng G-CSF một cơ hội phù hợp rất có thể được minh chứng.


Tài liệu tham ô khảo:

  • Mechanisms of vaso-occlusion in sickle cell disease - UpToDate
  • Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease - UpToDate
  • Diagnosis of sickle cell disorders- UpToDate
  • Overview of the management and prognosis of sickle cell disease - UpToDate